Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 30

Рисунок 3.2. Сагиттальные срезы МРТ до (А) и после (Б) оперативного вмешательства в T1 и T2 ВИ (пояснения в тексте)

По данным литературы вероятность развития МКI выше у пациентов с краниосиностозами. Сочетание различных видов синостозов с МКI отмечается в 5.6% случаев [114]. Более того, в этом наблюдении сочетаются два синдрома с упоминанием фамилии Киари: Мальформация Киари I типа и синдром Киари-Фроммеля.

В одном случае, в нашей серии дифференциальная диагностика проводилась с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» (Клиническое наблюдение 3.3), в трех случаях с проявлениями психических расстройств (панические атаки). У одной пациентки с рентгенологическими признаками МКI весь спектр жалоб был обусловлен кризовым течением гипертонической болезни.

Клиническое наблюдение 3.3. Пациентка В-ва, 56 лет, № ИБ 332/09;

В течение года прогрессирующее ухудшение состояния в виде появления речевых расстройств (с трудом выговаривает слова, предпочитает односложные ответы), нарушения глотания (попёрхивается твердой пищей, жидкая пища затекает в полость носа), дискоординации и онемение левой руки, периодического чувства стягивания и жжения в кистях рук. При обследовании, по данным МРТ — дистопия миндаликов мозжечка на 17 мм ниже линии Мак-Рея. Госпитализирована в ИНХ с диагнозом МКI.

В клинической картине заболевания при поступлении на первом плане выраженные бульбарные нарушения с гипотрофией языка, фибрилляцией мышц языка, двусторонняя пирамидная симптоматика, а также мозжечковая (нарушение координации, статики и походки), вторично-стволовая (горизонтальный мелкий клонический нистагм, истощающийся I степени) симптоматика, левосторонний афферентный гемисидром.

По данным ЭМГ выявлены изменения, характерные для генерализованного поражения мотонейронов спинного мозга по типу БАС. Принимая во внимание вышеизложенное, от предстоящего оперативного вмешательства — декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО по поводу МКI, было решено воздержаться. Выписана из отделения для дообследования в условиях специализированного учреждения. В последующем, диагноз боковой амиотрофический склероз был подтвержден.

В литературе описаны подобные сложности дифференциальной диагностики МКI и БАС (болезнь Шарко), схожих по своему течению на начальных этапах заболевания. В этих редких случаях, выявленные по данным МРТ рентгенологические признаки МКI могут маскировать истинную причину неврологических нарушений [46].

Таким образом, клинические проявления заболевания в нашей серии наблюдений демонстрируют всю полиморфную картину неврологических симптомов, характерных для пациентов с МКI.