Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 31

МРТ в настоящее время является методом выбора диагностики МКI, так как является наиболее точной и неинвазивной методикой обследования, позволяющей определить анатомию невральных структур задней черепной ямки, их соотношение с костными образованиями краниовертебрального перехода и достоверно оценить дистопию миндаликов мозжечка, характерных для данного заболевания. При проведении МРТ исследования у пациентов с подозрением на патологию краниовертебрального перехода в обязательном порядке должны выполняться тонкие сагиттальные срезы краниовертебрального перехода. При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всего длинника спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга.

Основным диагностическим критерием МКI является дистопия миндаликов мозжечка ниже плоскости БЗО. Общепринятым в настоящее время ориентиром для оценки степени дистопии является линия Мак-Рея (линия Opistion-Basion). Для оценки степени дистопии миндаликов мозжечка по данным МРТ проводится перпендикуляр от нижней точки миндаликов мозжечка до линии Мак-Рея (Рисунок 4.1.) [25].

Расположение миндаликов мозжечка относительно линии Мак-Рея в норме зависит от возраста пациента (Таблица 4.1.) [130]. Другими важными ориентирами для оценки взаимоотношений структур краниовертебрального перехода являются линия Чемберлена, которая соединяет задний край твердого неба и точку Опистион, Мак-Грегора, соединяющую задний край твердого неба и нижнюю точку чешуи затылочной кости и Фицжгольда, соединяющая нижние полюса верхушек сосцевидных отростков.

Рисунок 4.1. Положение и форма миндаликов мозжечка при МКI

Таблица 4.1. Расположение миндаликов мозжечка в зависимости от возрастной нормы по данным Mikulis

Отправной точкой для постановки диагноза МКI является дистопия миндаликов мозжечка в 5 мм. В случаях сочетания с сирингомиелией постановка диагноза МКI может быть правомочна и в случаях с менее выраженной дистопией миндаликов мозжечка, но только вкупе с другими рентгенологическими признаками мальформации. К ним относятся «тесное» БЗО со сдавлением ликворных пространств этой области, типичная для МКI заостренная, треугольная форма миндаликов мозжечка (Рисунок 4.2.).

Рисунок 4.2. МРТ в T1 ВИ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 — линия Мак-Рея, 2 — IV желудочек, 3 — водопровод мозга, 4 — нормальная большая затылочная цистерна, 5 — спинной мозг, 6 — продолговатый мозг, 7 — Варолиев мост, 8 — опущенные, заострённые миндалики мозжечка, 9 — признаки сирингомиелии шейного отдела спинного мозга