Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 33

Перед планированием хирургического вмешательства следует обратить внимание и на расположение поперечных синусов и стока, которые при МКI зачастую располагаются ниже анатомической нормы. В определенных случаях проведение МРТ исследования не достаточно для точного определения анатомических особенностей основания черепа и аномалии шейного отдела позвоночника. В таких случаях комбинация МРТ и КТ с реконструкцией или стандартная РГ существенно помогает в планировании хирургического вмешательства. С помощью этих методик можно визуализировать такие признаки нарушения сегментации на краниовертебральном уровне, как:

— короткая задняя дуга атланта

— укороченный скат

— отклонённый кзади зубовидный отросток

— остатки «проатланта»

— ассимиляция атланта — слияние атланта с затылочной костью

— неполное окостенение кольца C1 позвонка

— ретрофлексия зубовидного отростка

— синдром Клиппель — Фейля

— «позвонок — бабочка» — hemivertebrae spina bifida occulta

В нашей серии наблюдений МРТ исследование головного мозга было произведено всем 67 пациентам. По данным МРТ, каудальная дислокация миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея варьировала от 4 до 32 мм (в среднем 11 мм). Следует отметить, что степень дистопии по данным МРТ не коррелировала с выраженностью симптоматики, подтверждая аналогичное мнение зарубежных авторов [188].

Сочетание МКI с сирингомиелией выявлено у 30 пациентов, т.е., в 45% случаев, что соответствует средней частоте встречаемости сопутствующей сирингомиелии по данным литературы [71]. В 57% случаев сирингомиелитическая киста располагалась на шейном уровне, 40% шейно-грудном (Рисунок 4.5.) и в 3% случаев распространялась по всему длиннику спинного мозга.

Рисунок 4.5. Протяженная сирингомиелическая киста (МРТ, Т1,Т2 ВИ, сагиттальный срез). Определяется феномен гиперпульсации и характерные синехии в полости кисты.

В 13% случаев выявлены сопутствующие аномалии развития основания черепа, такие как платибазия и базилярная инвагинация. Spina Bifida была обнаружена у двух пациентов, оперированных по этому поводу в раннем детском возрасте.

Процесс ликвородинамики состоит из трёх этапов: ликворопродукции, циркуляции и резорбции. Спинномозговая жидкость (СМЖ) вырабатывается во всех отделах центральной нервной системы, однако основная продукция происходит в сосудистых сплетениях желудочков, а абсорбция в капиллярах центральной нервной системы и пахионовых грануляциях. Данный процесс контролируется принципом Старлинга. Гомеостаз осуществляется вдоль арахноидальной оболочки и в капиллярах плевры, брюшины, перикарда и даже глаза.