Подтверждением тому могут служить и результаты электроэнцефалографического контроля состояния больных миастенией до и после лечения гемосорбцией [97]. Несмотря на то, что эфферентные методы терапии в ряде случаев сами могут вызывать тревожные расстройства, проведение гемосорбции у пациентов с генерализованной миастенией вызывает выраженное улучшение не только нервно-мышечной передачи, но и психического состояния, что сопровождается положительной динамикой показателей ЭЭГ. Таким образом, развитие депрессивных состояний и когнитивных расстройств при генерализованной миастении тесно связано с патогенезом этого тяжелого аутоиммунного заболевания и существенно влияет на ухудшение качества жизни пациентов. Ранняя диагностика миастении и своевременное назначение рациональной терапии пациентам возможны только при сотрудничестве терапевта, офтальмолога, эндокринолога, невролога и психотерапевта.
10.3. Паранеопластический лимбический энцефалит
В настоящее время паранеопластические неврологические расстройства рассматриваются как иммунологические осложнения злокачественной опухоли, проявляющиеся на удалении от места новообразования. Считают, что они являются результатом эффекторного клеточно-медиированного иммунного ответа против раковых клеток и могут проявляться поражениями различных частей нервной системы. Одним из классических паранеопластических расстройств является паранеопластический лимбический энцефалит (ПЛЭ), который впервые был описан в 1960 г. Для него характерны антероградное нарушение памяти, височная эпилепсия, психиатрические симптомы (тяжелая депрессия, психоз или личностные изменения). Среди пациентов преобладают женщины. У >2/>3 пациентов выявляются сложные парциальные височные приступы, трудно поддающиеся терапии. У больных определяются глубокие нарушения кратковременной памяти при сохраненном или незначительно сниженном внимании. Вспоминание событий, предшествовавших болезни, обычно не нарушено. У таких больных доминируют поведенческие расстройства в виде агрессии или апатии, делюций, галлюцинаций. Дифференциальный диагноз ПЛЭ достаточно сложен, поскольку необходимо исключить первичное психическое заболевание, вирусный энцефалит, болезнь Крейцфельдта—Якоба, васкулит, аутоиммунные энцефалопатии непаранеопластического генеза. В диагностике учитывается онкологический семейный анализ, жалобы на снижение массы тела, отсутствие аппетита, общую слабость, изменения в анализах крови в виде анемии, ускоренной СОЭ. Показано, что чаще всего ПЛЭ развивается у пациентов с мелкоклеточной карциномой легких, раком яичек, тимомой и раком легких [387]. Обычно проявления ПЛЭ предшествуют обнаружению злокачественной опухоли в организме. Патоморфологические данные свидетельствуют, что при ПЛЭ поражаются переднеемедиальная кора височной доли, гиппокамп и амигдала, нередко примыкающие к ним лимбические структуры (гипоталамус и кора островка). МРТ головного мозга выявляет изменение сигнала в мезиальных областях височных долей, а позитронно-эмиссионная томография определяет в этих отделах мозга зоны гипометаболизма. В дальнейшем развивается атрофия гиппокампа с постоянными когнитивными расстройствами и эпилептическими приступами, ассоциированными с эпилептиформной активностью в височных областях фокального или диффузного характера. Цереброспинальная жидкость не отличается от нормы или имеет умеренное повышение белка и лимфоцитарный плеоцитоз менее тридцати клеток в поле. В крови у таких больных могут выявляться характерные для них антинейрональные ядерные антитела против глутаматных рецепторов, антитела к синаптическим областям гиппокампа.